Hjärtat är ett organ som pumpar blodet som krävs av hela kroppen. Det blir funktionellt på fostrets 20:e dag och drar ihop sig i genomsnitt 100 000 gånger om dagen för att pumpa 7 000-8 000 liter blod varje dag.

Hjärtat består av fyra kammare. Den högra sidan av hjärtat har en aurikel och en ventrikel och den vänstra sidan av hjärtat har identiskt en aurikel och en ventrikel (Figur 1). Den högra sidan av hjärtat samlar det venösa blodet och pumpar till lungorna för syresättning medan den vänstra solen pumpar det syresatta artärblodet till kroppen. Det finns väggar mellan höger hjärta och vänster hjärta för att förhindra att det venösa blodet och artärblodet blandas. Dessutom finns det 4 klaffar, en vardera mellan aurikeln och ventrikeln och en vardera i slutet av venerna. Funktionen hos dessa klaffar är att tillåta lätt flöde av blod när hjärtat drar ihop sig och att förhindra venöst blod från att återvända till hjärtat när hjärtat slappnar av.

De hjärtsjukdomar som uppstår i barndomen kategoriseras i två grundläggande grupper, medfödda och förvärvade. Till skillnad från vuxna är ett stort antal hjärtsjukdomar i barndomen mestadels medfödda hjärtsjukdomar. Dessa barn föds med någon form av strukturella defekter. Strukturella defekter orsakas av påverkad normal utveckling av hjärtat under mycket tidig graviditetsperiod (hjärtats utveckling avslutas vid 7:e graviditetsveckan) och även under den period då mamman inte är medveten om sin graviditet. Oftast är faktorn som påverkar hjärtats normala utveckling okänd, men vissa virussjukdomar (t.ex. mässling, tysk mässling, påssjuka, katarr och vissa mikrober, etc.) har visat sig spela roll i detta. Dessutom är arv (genom gener) och kromosomavvikelser (risk för hjärtsjukdom är 50 % hos barn med Downs syndrom) indikerade bland de faktorer som ökar risken för uppkomsten av en medfödd hjärtsjukdom. Likaså har vissa läkemedel (specifika läkemedel som används för behandling av epilepsi och neuropati) som tas under graviditeten, särskilt under de första tre månaderna, och alkohol rapporterats orsaka defekter i hjärtutvecklingen. Det är dock ofta inte möjligt att veta om sjukdomen är förknippad med sådana orsaker. Av denna anledning, om det inte finns något definitivt bevisat fynd, behöver föräldrar inte känna skuld.

Signifikansnivån för dessa strukturella defekter i hjärtat kan variera mellan ett enkelt problem som ett litet “hål” mellan kamrarna och mer komplexa och allvarliga sjukdomar som utvecklingssvikt i hjärtat eller några av dess ventriklar eller klaffar.

Möjligheten att föda ett barn med medfödd hjärtsjukdom är 8 av 1000 för varje blivande mamma. Så cirka 10 000 till 15 000 barn föds med medfödd hjärtsjukdom i landet. Ungefär hälften av detta antal handlar om allvarliga sjukdomar som kräver en kirurgisk operation innan patienten blir ett år. Om föräldrarna redan har ett barn med medfödd hjärtsjukdom ökar risken ungefär dubbelt än normalt för framtida barn (16/1000). Om mamma eller pappa har någon medfödd hjärtsjukdom varierar risken mellan 2 % och 16 % för barnet beroende på sjukdomen och vem som har sjukdomen, mamma eller pappa. Idag utför de specialister som är utbildade inom detta område “Fetal Echokardiografi” för att undersöka fostrets hjärta mellan vecka 16 och 20 av högriskgraviditeter och för att upptäcka stora hjärtavvikelser. Men ingen behandling är möjlig när barnet fortfarande är i mammas mage.

Förstoring av förträngda kransartärer med ballongkateter och stent

Det är en procedur att förstora förträngda kranskärl vid ett kateterlaboratorium med hjälp av en ballong och/eller stent placerad i kärlet, eller sällan med andra invasiva metoder.

Symtomen på hjärtsjukdomar hos barn kan i hög grad skilja sig åt beroende på vilken typ av sjukdom som är. Till och med samma sjukdom kanske inte visar liknande symptom hos alla barn. Till exempel visar barn med allvarliga medfödda hjärtsjukdomar ofta symtomen inom de första månaderna efter förlossningen. Sällan kan det uppstå som en nödsituation som allvarligt lågt blodtryck och försämrad blodcirkulation hos spädbarn kort tid efter förlossningen. Cyanos (av läppar, tunga och naglar) är det tidiga symtomet hos vissa spädbarn. För en annan grupp hjärtsjukdomar kan överdriven andning, andningssvårigheter, dålig matning, ingen viktökning eller viktminskning och överdriven svett vara de tidiga symtomen.

Vid vissa mindre allvarliga hjärtsjukdomar har barnet oftast inga besvär. Sådana sjukdomar uppträder på tester som utförs som ett resultat av att höra “blåsljud” i hjärtat under rutinundersökningar.

“Murmur” betyder ett extra ljud som hörs mellan hjärtslagen. Undersökningar och tester utförda av en kardiolog kommer att visa om detta blåsljud är en föregångare till någon sjukdom. Mer än hälften av de ”blåsljud” som auskulteras hos barn kallas ”normala” eller ”oskyldiga blåsljud”, det vill säga hjärtat är helt normalt och detta blåsljud ökar inte risken för att barnet i framtiden har några hjärtsjukdomar. Men några av dem kan vara en föregångare till en smygande hjärtsjukdom som inte ger några symtom. En erfaren pediatrisk kardiolog är mycket sannolikt att beskriva detta blåsljud ingår i vilken kategori efter en fullständig undersökning; dock rekommenderas en ekokardiografisk analys för barn, särskilt som är yngre än två år för att fastställa en slutlig diagnos.