(Hjärtsjukdomar från födsel hos barn)

Acyanotiska hjärtsjukdomar

a. Shuntskador:

Shuntlesioner orsakas av en defekt (hål) på aurikeln (ASD), ventrikeln (VSD) eller på väggen mellan de två auriklarna (AVSD) eller en öppen subven (PDA) som alla nyfödda måste ha mellan aorta från hjärtat och som måste stängas efter födseln. I direkt proportion till storleken på defekten orsakar dessa hål att en liten mängd blod flödar åt sidan med lågt tryck (vanligtvis till cirkulationen i lungorna) när hjärtat drar ihop sig så att cirkulationsbalansen påverkas vilket resulterar i onödig och överdriven sammandragning av hjärta.

Förmaksseptumdefekt (ASD)

ASD betyder en defekt på väggen mellan hjärtats öron. Sålunda flödar en viss mängd arteriellt blod till höger sida av hjärtat. Beroende på ökningen av blodflödet till lungorna kan det leda till hjärtdilatation och förstoring av lungvener under åren.

Diagnos

Det brukar inte ge några symtom under långa år. Även det har förekommit fall där diagnosen inte kan fastställas förrän 30-60 år gammal för individer som sällan har träffat en läkare. Denna sjukdom misstänks endast när blåsljud och några ytterligare ljud auskulteras under en undersökning av annan anledning, eller när hjärtdilatation ses på röntgenfilmen. Den slutliga diagnosen ställs efter undersökning och ekokardiografi utförd av en pediatrisk kardiolog.

Behandling

Hålets storlek avgör tiden för behandlingen. Defekter som inte stängs spontant och orsakar tryckhöjning i lungartären stängs vanligtvis vid 3-6 års ålder, med andra ord innan barnet börjar skolan. Inga problem uppstår under och efter operationen. Ett operationsärr i mitten av bröstkorgen finns kvar. Olika kirurgiska alternativ finns tillgängliga för att säkerställa att detta ärr finns på platser som är mindre synliga. För vissa patienter kan defekten stängas med en kateter. Denna praxis kan inte tillämpas på varje patient och kan endast utföras om specifika mätningar verkar okej.

Åtgärder att vidta

I allmänhet, om inga ytterligare patologier uppträder i hjärtat, kräver det inte en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp såsom operation, omskärelse, tandutdragning och ifyllning av rådshäftet från American Kardiologförbundet. Skyddsbehandling rekommenderas dock under de första sex månaderna efter operationen eller kateteriseringsbehandling. För att skydda patienterna mot oväntade komplikationer krävs en läkarkontroll vartannat år. Detta gäller opererade patienter med mindre frekventa.

Ventrikulär septaldefekt (VSD)

Det finns en defekt (hål) på väggen mellan de två ventriklarna i hjärtat. En viss mängd syresatt blod i hjärtats vänstra sida flyter till höger på grund av denna defekt. Allvaret hos patientens besvär och behandlingsmetod (medicinering eller operation) beror till stor del på storleken på defekten, med andra ord på mängden blod som passerar igenom.

Diagnos

Vid små VSD-sjukdomar fastställs diagnosen tillfälligtvis av blåsljud som hörs under undersökning av en läkare som träffats av någon anledning som feber och hosta. Den slutliga diagnosen ställs genom undersökning och ekokardiografi av en barnkardiolog. I medelstora och stora VSDs, eftersom volymen blod som passerar genom defekten skulle vara hög, orsakar den å ena sidan tryckökning i lungartärer och lungsjukdomar å andra sidan gör det ökade blodflödet att hjärtat arbetar hårdare och blir tröttare. och förstorade. Vid medelstora VSD, vanligtvis under spädbarnsåldern, eller flera veckor efter födseln vid stora skavanker, inkluderar symtomen snabba andetag, överdriven svett och trötthet, särskilt vid amning, och dålig viktökning. Diagnosen ställs genom auskultation av blåsljud vid undersökning och bestämning av symtom för hjärtinsufficiens. Lungsjukdomar som lunginflammation och bronkit är också vanliga hos dessa patienter. Eftersom barnen endast tas till läkare i vårt land när de är sjuka, känns sorlet och andra symtom knappt igen hos svårt sjuka och gråtande spädbarn.
Symtomen på en lungsjukdom kan skugga symptomen på en hjärtsjukdom. En del av dessa patienter återhämtar sig delvis genom behandling för lunginfektion, men de kan bli rekursivt sjuka och därför kan ställningen av den slutliga diagnosen försenas. För tidig diagnos måste vi få för vana att ta våra friska barn för läkares kontroll. Den slutliga diagnosen ställs efter undersökning och ekokardiografi utförd av en pediatrisk kardiolog.

Behandling

I allmänhet behövs ingen behandling för små defekter. Skyddsbehandling krävs dock mot endokardit (inflammation i hjärtats inre skikt) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning och -fyllning samt operation. Vid medelstora och stora VSD kontrolleras ökat pulmonellt blodflöde och om defekten blir liten när barnet växer, och stödjande läkemedelsbehandling tillämpas för att reglera hjärtfunktionen och för att minska effekterna av symtom på hjärtinsufficiens. Hos patienter utan återhämtning måste denna defekt åtgärdas genom en kirurgisk operation. I VSD som inte stängs spontant eller krymper, är den lämpliga tiden för en kirurgisk operation vanligtvis vid 1-2 års ålder. Defekten lappas för att förhindra blodflöde. Nyligen har de medelstora VSD-enheter som verkar ha rätt diameter och plats ansetts stänga utan en operation som i ASD. En del av dessa defekter kan åtgärdas med denna metod, men det är inte lika vanligt som ASD.

Åtgärder att vidta

Även om möjligheten att defekten stängs spontant varierar beroende på plats, storlek och struktur på defekten, är det mycket möjligt med en frekvens på 70-80%. Vissa andra problem (t.ex. anatomiska och funktionella fel på ventiler) kan dock uppstå under stängning av vissa defekter. Patienten bör därför kontrolleras regelbundet. För patienter som har en liten defekt eller krympt med tiden men som inte är helt stängda och som inte behöver en kirurgisk operation, kräver de en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) innan vissa ingrepp som operation, omskärelse, tandutdragning och fyllning. Detta gäller även opererade patienter under de första sex månaderna efter operationen.

Patent Ductus Arteriosus (PDA)

Varje foster har en underven mellan de två stora artärerna från hjärtat före födseln. Denna ven stängs spontant inom de första 3 dagarna efter födseln. Vid PDA stängs inte denna ven efter födseln och förblir öppen. Frekvensen av att misslyckas med att stänga hos för tidigt födda barn är högre. Ett stort antal sådana defekter hos för tidigt födda barn kan dock stängas spontant eller genom medicinering inom flera månader. Om venen inte stängs hos spädbarn som föds som planerat, är spontan stängning mycket sällsynt. Hos sådana patienter strömmar en del syresatt blod som är tänkt att strömma till kroppen genom den öppna venen till lungorna. Å ena sidan orsakar detta ökat tryck i lungartären, å andra sidan gör det ökade blodflödet att hjärtat arbetar hårdare och tröttnar mer.

Diagnos

I allmänhet förekommer inga symtom hos små barn som har en liten vendiameter. Diagnosen ställs för övrigt när ett blåsljud auskulteras. Om diametern på venen är stor, inkluderar symtomen snabba andetag även under spädbarnsåldern, överdriven svett och trötthet, särskilt vid amning, och dålig viktökning. Diagnosen ställs genom auskultation av blåsljud vid undersökning och bestämning av symtom för hjärtinsufficiens. Lungsjukdomar som lunginflammation och bronkit är också vanliga hos dessa patienter. Eftersom barnen endast tas till läkare i vårt land när de är sjuka, känns sorlet och andra symtom knappt igen hos svårt sjuka och gråtande spädbarn. En del av dessa patienter återhämtar sig delvis genom behandling för lunginfektion, men de kan bli rekursivt sjuka och därför kan ställningen av den slutliga diagnosen försenas. För tidig diagnos måste vi få för vana att ta våra friska barn för läkares kontroll. Den slutliga diagnosen ställs efter undersökning och ekokardiografi utförd av en pediatrisk kardiolog.

Behandling

Defekten kommer sannolikt att stängas spontant av medicinering hos för tidigt födda barn och vissa patienter. I de fall där ingen spontan stängning inte är möjlig, är förstahandsterapin att ljumskvenen kommer in av en kateter för att stänga defekten med instrument som kallas “spole” eller “plugg”. Hos patienter med mycket stor defekt binds den öppna venen upp med en mindre operation för att stoppa blodflödet om det inte går att stänga med kateter.

Åtgärder att vidta

Vid obehandlade defekter eller defekter som inte stängs med katetermetod kräver de en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning, tandfyllning och operation. Patienterna behöver regelbundna kontroller av läkare.

b. Obstruktiva lesioner:

Stenosen av hjärtklaffar eller huvudvener från hjärtat (kan innefatta ett eller flera områden eller klaffar) förekommer hos dessa patienter. Myokardiet blir svagt med tiden eftersom det har fått arbeta mot stenos, vilket resulterat i kliniska bilder som plötslig död.

Lungstenos:

Stenosen av huvudvenens ventil från höger sida av hjärtat till lungorna inträffar, eller något sämre eller bakre än denna ventil och änden av grenarna. Hjärtats högra ventrikel tvingas arbeta hårdare för att pumpa blod från förträngd ven eller klaff till lungorna. Sjukdomen uppvisar dock inga symtom som föräldrar kan känna igen förrän senare stadier av sjukdomen där hjärtat överanstränger sig. Stenosen kan vara mild, måttlig och svår. Patientens klagomål, symtom, om några behandlingar krävs och behandlingsmetod beror helt på nivån och platsen för stenosen.

Diagnos

Denna sjukdom misstänks endast när sorl och några ytterligare ljud auskulteras under en undersökning av en annan anledning. Den slutliga diagnosen ställs genom en undersökning och ekokardiografi utförd av en pediatrisk kardiolog.

Behandling

Den milda stenosen grips inte in eftersom den inte skadar hjärtat väsentligt. Men nivån av stenos kan i vissa fall öka med tiden. Därför bör stenosnivån följas upp med undersökning och ekokardiografi. Hos patienter med måttlig och svår klaffstenos förstoras stenosen ofta av en ballongkateter.
Allmänt sett används inte ballongkatetern om stenosen inträffar sämre än ventilen. Om stenosen inträffar posteriort om klaffen, är ballongkatetern inte lika lämplig som stenos av klaffen. Om denna metod inte fungerar kan vissa patienter behöva en operation.

Åtgärder att vidta

De kräver en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning, tandfyllning och operation. Patienterna behöver regelbundna kontroller av läkare.

Aortastenos

Stenosen av huvudvenens ventil från vänster sida av hjärtat till lungorna inträffar, eller något sämre eller bakre än denna ventil. Detta gör att hjärtats vänstra ventrikel arbetar mer för att pumpa blod till organen. Sjukdomen uppvisar dock inga symtom som föräldrar kan känna igen förrän senare stadier av sjukdomen där hjärtat överanstränger sig. Stenosen kan vara mild, måttlig och svår. Patientens klagomål, symtom, om några behandlingar krävs och behandlingsmetod beror helt på nivån och platsen för stenosen. Orsaken till detta fall är att denna ventil består av två broschyrer istället för tre. Detta kallas bikuspidal aortaklaff.

Diagnos

I andra fall än svåra ställs diagnosen vanligtvis genom auskultation av blåsljud vid en undersökning. De allvarliga fallen uppträder med snabb trötthet, trötthet, bröstsmärtor och svimning. Den slutliga diagnosen ställs efter en undersökning och ekokardiografi utförd av en barnkardiolog.

Behandling

Den milda stenosen grips inte in eftersom den inte skadar hjärtat väsentligt. Men nivån av stenos kan i vissa fall öka med tiden. Därför bör nivån av stenos följas upp med ekokardiografi. Hos patienter med måttlig och svår klaffstenos förstoras stenosen ofta av en ballongkateter. Om denna metod inte fungerar kan vissa patienter behöva en operation eller till och med byta ut en ventil.

Åtgärder att vidta

De kräver en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning, tandfyllning och operation. Patienterna behöver regelbundna kontroller av läkare. Vid besvär som bröstsmärtor och svimning, särskilt under ansträngning, krävs en omedelbar kontroll. Patienter med svår stenos bör undvika sportaktiviteter inklusive intensiv träning.

Koarktation av aorta

Coarctation uppstår oftast i ett kort segment av aortan strax bortom där artärerna till huvudet och armarna tar av, eftersom aortan bågar sig sämre mot buken och benen. Det gör att hjärtats vänstra kammare arbetar hårdare för att pumpa blodet genom organen. Dessutom är blodtrycket lågt sämre än stenos medan venerna till hjärnan och armarna har ett högre blodtryck. Stenosen kan vara mild, måttlig och svår. Patientens klagomål, symtom, om någon behandling krävs och behandlingsmetod beror helt på nivån och typen av stenos.

Diagnos

I andra fall än svåra ställs diagnosen vanligtvis genom auskultation av blåsljud vid en undersökning. Symtomen kan vara högt blodtryck och associerade frekventa näsblod och huvudvärk. Den slutliga diagnosen ställs efter en undersökning och ekokardiografi utförd av en barnkardiolog.

Behandling

Den milda stenosen grips inte in då den inte skadar barnet. Men nivån av stenos kan i vissa fall öka med tiden. Därför bör nivån av stenos följas upp med ekokardiografi. Hos patienter med måttlig och svår klaffstenos förstoras stenosen ofta av en ballongkateter. Om den här metoden inte fungerar kan det sällan behövas en operation.

Åtgärder att vidta

De kräver en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning, tandfyllning och operation. Patienterna behöver regelbundna kontroller av läkare. Patienter med svår stenos bör undvika sportaktiviteter inklusive intensiv träning.

c. Mitralklaffprolaps (MVP)

En av de två broschyrerna, eller båda, i klaffen mellan vänster öron och hjärtats vänstra kammare är tjockare, lösare och mjukare än normalt. Hos vissa patienter kan filamenten som håller ventilen till och med vara längre än normalt. Klaffen prolapsas därför mot vänster kammare när hjärtat drar ihop sig. Och ibland kan ventilen inte stängas helt på grund av detta framfall, vilket resulterar i att blod rinner tillbaka till vänster öra. Familjen och nära släktingar till de patienter som identifierats med framfall har en möjlighet att 30 % ha denna sjukdom, det vill säga den kan vara ärftlig.

Diagnos

Det misstänks när patienter klagar på och uppsöker läkare för takykardi, bröstsmärtor och svimning. Vissa patienter diagnostiseras genom auskultation av blåsljud eller ett klickliknande ljud vid hjärtundersökning när de uppsöker läkare av andra skäl trots att de inte har några klagomål. Den slutliga diagnosen ställs med ekokardiografi och färgdoppler. Om patienten också klagar på takykardi kan Holter-övervakning behövas dygnet runt.

Behandling

De flesta kräver inga behandlingar. Periodiska kontroller borde räcka. Men medicinering kan behövas vid vissa typer av takykardi. Om mitralisuppstötningar (blodläckage) förekommer krävs skyddsbehandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp som operation, omskärelse, tandutdragning och tandfyllning. Rekommendationerna bör följas för att förhindra takykardi. (Se rekommendationer för patienter med takykardi)

Åtgärder att vidta

Om mitralisklaffen inte har ett allvarligt problem, behöver du inte begränsa fysisk träning eller sportaktiviteter. Din läkare kommer att ange eventuella restriktioner om det behövs.
En kontroll krävs eftersom symtomen kan variera över tiden. Rekommendationerna kan ändras efter kontrollen vid behov.
Om en operation behövs måste du varna din läkare för risken för takykardi. I händelse av mitralisuppstötningar och före eventuella tandingrepp och operationer, ska profylax mot infektiös endokardit följas av din läkare.
Att vara uttorkad av någon anledning eller använda diuretika kan leda till svimning.

Cyanotiska hjärtsjukdomar:

Cyanotiska hjärtsjukdomar uppträder med minskat blodflöde som cirkulerar genom lungorna och orsakas av blandning av blod som behöver strömma till lungorna för syresättning in i den systemiska cirkulationen (nämligen in i vår kropp) beroende på utvecklingsstörning i olika delar av höger sida av hjärtat. Därför har dessa patienter cyanos (hud och slemhinna blir blålila) i direkt proportion till blandningsnivån. Den vanligaste typen är Tetralogy of Fallot (Blå/lila sjukdom hos barn).

Liknande kliniska bilder kan uppstå om klaffen mellan hjärtats högra aurikel och ventrikel, eller ventilen i lungartären eller sig själv inte bildas eller utvecklas normalt.

Tetralogi av Fallot:

Flera problem kan förekomma tillsammans i denna sjukdom.
Stenos i lungartären (PS)
Defekthål mellan ventriklarna (VSD)
Huvudartären är inte där den ska vara och förskjuten till höger ventrikel.

Det viktigaste symtomet på denna sjukdom är cyanos, och det identifieras vid födseln av några av patienterna medan vissa av dem inte har cyanos vid födseln, men det uppträder gradvis över månader. Dessutom kan förtjockning av fingertopparna mot 1 års ålder inkluderas i symtom. Lätt sjuka patienter kanske inte uppvisar cyanos alls.

Diagnos

Det som är iögonfallande hos spädbarn är att läpparna blir alltmer blå (cyanos) under månader. Cyanos blir mer uppenbart när barnet gråter. Spädbarnet kan börja få cyanos och synkope-attacker mellan månaderna 3 och 9. Förändringar i medvetandet från betydande mörkare hud, frånvarande tillstånd till full synkope i allvarliga fall inträffar särskilt när barnet vaknar ur sömnen eller efter gråt. Om detta börjar ska barnkardiolog omedelbart informeras. Profylaktiken kan behövas för att förhindra sådana attacker, eller en operation kan behövas om profylaktiken inte fungerar. Det misstänks när cyanos uppmärksammas och blåsljud auskulteras vid undersökningen. Den slutliga diagnosen ställs efter undersökning och ekokardiografi utförd av en barnkardiolog. En läkarkontroll krävs varannan eller var tredje månad fram till operationen för anemi och förhindrande av synkope. Operationsschemat kan vid behov flyttas till en tidigare tidpunkt och blir ett måste.

Behandling

Eftersom ingen spontan återhämtning eller stängning av defekten är omöjlig för denna sjukdom, är en kirurgisk korrigering definitivt nödvändig. Hjärtkateterisering administreras vanligtvis till patienterna före operationen. Operation är ofta schemalagd efter 1 års ålder i vårt land. Om lungartären inte är välutvecklad hos vissa spädbarn, behövs en shuntoperation före korrigeringsoperationen för att förbättra detta.

Åtgärder att vidta

Före och efter korrigeringsoperationen behöver patienterna en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre skikt) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning, tandfyllning och operation. Patienterna ska följas upp för arytmier efter operationen och regelbundet kontrolleras av läkare.

d. Blanda lesioner

Det syrerika blodet blandas med det syrefattiga blodet och det syrefattiga blodet distribueras genom kroppen på grund av onormal utveckling av hjärtat hos dessa patienter. Patienterna är cyanotiska (hud och slemhinna blir blåaktiga – lila). De mest typiska typerna är:

Transponering av stora artärer:

Vid denna sjukdom uppstår lungartären från hjärtats vänstra ventrikel och aortan från höger ventrikel omvänt. Med andra ord kan syrefattigt blod inte syresättas i lungorna, så syrefattigt blod cirkulerar genom kroppen. För att hålla patienterna vid liv efter födseln krävs en defekt (hål) för att syresatt blod ska flöda till andra sidan.

Diagnos

En cyanos är närvarande, vanligtvis uppträder den första dagen i livet. Dessutom, även om hjärtat har en defekt, det vill säga ett hål, kan sjukdomen märkas senare eftersom cyanosen är mild. Blåsljud kan upptäckas vid undersökningen men hörs inte hos varje patient. Den slutliga diagnosen ställs genom undersökning och ekokardiografi utförd av en pediatrisk kardiolog.

Behandling

Den exakta lösningen är att transponera de två huvudvenerna genom en operation inom två veckor efter födseln. Men i händelse av otillräckligt utrymme mellan de två sidorna kan ballongkateterisering användas för att skapa ett mellanrum mellan de två öronen. Även om det inte är en idealisk lösning, används andra kirurgiska metoder (ersättning av ventriklar) för patienter som inte har kunnat identifieras inom den perioden och förblir därför inte opererade

Åtgärder att vidta

Patienter med framgångsrik arteriell transpositionsoperation kräver en skyddande behandling mot endokardit (inflammation i hjärtats inre lager) före vissa ingrepp såsom omskärelse, tandutdragning, tandfyllning och operation. Vissa patienter (särskilt de som har genomgått en operation för att ersätta kamrarna) bör följas upp för arytmi eftersom postoperativ takykardi är vanligt, och kontrolleras regelbundet av läkare.

Genom att fylla i kontaktformuläret nedan kan du ställa frågor och/eller begära mer information från våra experter om medfödda hjärtsjukdomar hos pediatriska patienter på Group Florence Nightingale Hospitals.