Врожденные пороки сердца


Врожденные пороки сердца

Ацианотические пороки сердца

а. Поражения шунта:

Поражения шунта вызваны дефектом (отверстием в стенке) дефект межпредсердной перегородки (ASD), дефект межжелудочковой перегородки (VSD), дефект атриовентрикулярной перегородки (AVSD) или открытый артериальный проток (отверстие между двумя основными кровеносными сосудами (PDA), ведущими от сердца которое должно закрыться после рождения. Прямо пропорционально размеру дефекта, эти отверстия заставляют небольшое количество крови течь в сторону с низким давлением (обычно для циркуляции в легких) всякий раз, когда сердце сокращается, поэтому нарушается баланс кровообращения, что приводит к ненужному и избыточному сокращению сердце.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

ДМПП означает дефект на стенке между предсердиями сердца. Таким образом, некоторое количество артериальной крови попадает в правую часть сердца. В зависимости от увеличения притока крови к легким это может с годами приводить к расширению сердца и расширению вен легких.

Диагностика

Обычно симптомы не проявляются в течение долгих лет. Даже были случаи, когда диагноз не удавалось установить до 30-60 лет для лиц, которые редко обращались к врачу. Это заболевание можно заподозрить только в том случае, если во время обследования по другой причине выслушиваются шумы и некоторые дополнительные звуки, или когда на рентгеновском снимке просматривается дилатация сердца. Окончательный диагноз устанавливается после осмотра и эхокардиографии, проведенных детским кардиологом.

Лечение

Размер отверстия определяет время лечения. Дефекты, которые не закрываются самопроизвольно и вызывают повышение давления в легочной артерии, обычно закрываются в возрасте 3-6 лет, то есть до того, как ребенок пойдет в школу. Никаких проблем во время и после операции не возникает. Остается хирургический рубец в центре груди. Доступны различные хирургические варианты, чтобы гарантировать, что этот шрам находится в менее заметных местах. У некоторых пациентов дефект можно закрыть с помощью катетера. Эта практика не может применяться к каждому пациенту и может выполняться только в том случае, если определенные измерения кажутся приемлемыми.

Действия, которые необходимо предпринять

В целом, если в сердце нет дополнительных патологий, это не требует профилактического лечения от эндокардита (воспаление внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как операция, обрезание, удаление зуба, (заполнение буклета с рекомендациями Американской Кардиологической Ассоциации). Однако в течение первых шести месяцев после операции или катетеризации рекомендуется защитное лечение. Чтобы защитить пациентов от неожиданных осложнений, осмотр врача требуется каждые год. Это касается менее часто оперированных пациентов.

Дефект межжелудочковой перегородки (VSD)

На стенке между двумя желудочками сердца имеется дефект (дыра). Некоторое количество насыщенной кислородом крови из левой части сердца течет в правую сторону из-за этого дефекта. Серьезность жалобы пациента и метод лечения (медикаментозное лечение или операция) во многом зависят от размера дефекта, то есть от объема проходящей крови.

Диагностика

В небольших ДМЖП диагноз ставится случайно по шепоту, который слышен во время осмотра врача, осматриваемого по любым причинам, например, при повышенной температуре и кашле. Окончательный диагноз ставится на основании осмотра и эхокардиографии детским кардиологом. В средних и больших ДМЖП, поскольку объем крови, проходящей через дефект, будет большим, с одной стороны, это вызывает повышение давления в легочных артериях и заболевания легких, с другой стороны, усиление кровотока заставляет сердце работать тяжелее, что приводит к усталости. и увеличено. При средних размерах  дефектаа межжелудочковой перегородки, как правило, в младенчестве или через несколько недель после рождения в случае больших дефектов, симптомы включают учащенное дыхание, чрезмерное потоотделение и усталость, особенно при кормлении грудью, и плохой набор веса. Диагноз ставится путем аускультации шумов во время обследования и определения симптомов сердечной недостаточности.У этих пациентов также часто встречаются такие заболевания легких, как пневмония и бронхит. Потому что в нашей стране детей водят к врачу только тогда, когда они больны, у тяжелобольных и плачущих младенцев шум и другие симптомы практически не распознаются.

Симптомы заболевания легких могут затмевать симптомы сердечного заболевания. Некоторые из этих пациентов частично выздоравливают в результате лечения легочной инфекции, но они могут заболеть рекурсивно, поэтому постановка окончательного диагноза может быть отложена. Для ранней диагностики нам нужно выработать привычку брать наших здоровых детей под контроль врача. Окончательный диагноз устанавливается после осмотра и эхокардиографии, проведенных детским кардиологом.

Лечение

Как правило, небольшие дефекты не требуют лечения. Однако перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление и пломбирование зубов, а также операция, требуется защитное лечение от эндокардита (воспаления внутреннего слоя сердца). При средних и больших межжелудочковых органах проверяется усиление легочного кровотока и становится ли дефект маленьким по мере роста ребенка, и применяется поддерживающая лекарственная терапия для регулирования функции сердца и уменьшения последствий симптомов сердечной недостаточности. У пациентов без выздоровления этот дефект должен быть закрыт хирургической операцией. Если ДМЖП не закрываются самопроизвольно или не сжимаются, удобное время для хирургической операции обычно — 1-2 года. Дефект залатан для предотвращения кровотока. Недавно,Считается, что VSD среднего размера, которые имеют правильный диаметр и правильное расположение, закрываются без операции, как в ASD. Часть этих дефектов можно закрыть этим методом, но он не так распространен, как ASD.

Действия, которые необходимо предпринять

Хотя вероятность самопроизвольного закрытия дефекта варьируется в зависимости от местоположения, размера и структуры дефекта, она весьма вероятна с вероятностью 70-80%. Однако некоторые другие проблемы (например, анатомический и функциональный отказ клапанов) могут возникнуть во время закрытия определенных дефектов. Поэтому пациента следует периодически осматривать. Для пациентов, у которых есть небольшой дефект или уменьшившийся с течением времени, но не полностью закрытый и которым не требуется хирургическая операция, им требуется защитное лечение от эндокардита (воспаление внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как операция, обрезание, удаление и пломбирование зубов. Это касается и прооперированных пациентов в течение первых шести месяцев после операции.

Открытый артериальный проток (ОАП)

У каждого плода до рождения есть вена между двумя главными артериями сердца. Эта вена самопроизвольно закрывается в течение первых 3 дней после рождения. В случае ОАП эта вена не закрывается после рождения и остается открытой. У недоношенных младенцев выше процент неспособности вены закрыться. Однако большое количество таких дефектов у недоношенных детей можно закрыть спонтанно или с помощью лекарств в течение нескольких месяцев. Если вену не удается закрыть у младенцев, рожденных доношенными, самопроизвольное закрытие очень редко. У таких пациентов часть насыщенной кислородом крови, которая должна поступать в организм через открытую вену, попадает в легкие. С одной стороны, это вызывает повышение давления в легочной артерии, с другой стороны, усиление кровотока заставляет сердце работать тяжелее и быстрее уставать.

Диагностика

Как правило, у маленьких детей с небольшим диаметром вены симптомы отсутствуют. Диагноз ставят случайно, когда выслушивают шум. Если диаметр вены большой, симптомы включают учащенное дыхание даже в младенчестве, чрезмерное потоотделение и усталость, особенно во время кормления грудью, и плохой набор веса. Диагноз ставится путем аускультации шумов во время обследования и определения симптомов сердечной недостаточности. У этих пациентов также часто встречаются такие заболевания легких, как пневмония и бронхит. Потому что в нашей стране детей водят к врачу только тогда, когда они больны, у тяжелобольных и плачущих младенцев шум и другие симптомы практически не распознаются. Некоторые из этих пациентов выздоравливают в результате лечения легочной инфекции, но они могут заболеть рецидивом, поэтому постановка окончательного диагноза может быть отложена. Для ранней диагностики нам нужно выработать привычку брать наших здоровых детей под контроль врача. Окончательный диагноз устанавливается после осмотра и эхокардиографии, проведенных детским кардиологом.

Лечение

У недоношенных детей и некоторых пациентов дефект может быть закрыт самопроизвольно с помощью лекарств. В случаях, когда самопроизвольное закрытие невозможно, терапия первой линии заключается в том, что в паховую вену вводят катетер для закрытия дефекта с помощью инструментов, называемых «спиралью» или «пробкой». У пациентов с очень большим дефектом открытая вена перевязывается с помощью небольшой операции, чтобы остановить кровоток, если невозможно закрыть катетером.

Действия, которые необходимо предпринять

При невылеченных дефектах или дефектах, не закрытых катетерным методом, они требуют защитного лечения от эндокардита (воспаление внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление зуба, пломбирование зуба и операция. Пациенты нуждаются в периодических проверках со стороны врачей.

б. Обструктивные поражения:

У этих пациентов возникает стеноз сердечных клапанов или основных вен сердца (может включать одну или несколько областей или клапанов). Миокард со временем становится слабым, потому что ему приходилось бороться со стенозом, что приводило к клиническим картинам, таким как внезапная смерть.

Легочный стеноз:

Возникает стеноз клапана магистральной вены от правой стороны сердца к легким или немного ниже или кзади от этого клапана и конца ветвей. Правый желудочек сердца вынужден работать больше, чтобы перекачивать кровь из суженной вены или клапана в легкие. Однако болезнь не проявляет никаких симптомов, которые могли бы распознать родители, до более поздних стадий заболевания, при которых сердце не работает. Стеноз может быть легким, средним и тяжелым. Жалобы пациента, симптомы, необходимость лечения и метод лечения полностью зависят от степени и локализации стеноза.

Диагностика

Заподозрить это заболевание можно только тогда, когда при обследовании выслушиваются шумы и какие-то дополнительные звуки по другой причине. Окончательный диагноз устанавливается на основании обследования и эхокардиографии, проведенных детскими кардиологами.

Лечение

Легкий стеноз не вмешивается, так как он не вызывает серьезных повреждений сердца. Однако уровень стеноза в некоторых случаях со временем может увеличиваться. Поэтому необходимо проверить уровень стеноза с помощью обследования и эхокардиографии. У пациентов с умеренным и тяжелым стенозом клапана стеноз часто увеличивается с помощью баллонного катетера.

Как правило, баллонный катетер не используется, если стеноз находится ниже клапана. Если стеноз происходит кзади от клапана, баллонный катетер не подходит для стеноза клапана. Если этот метод не работает, некоторым пациентам может потребоваться операция.

Действия, которые необходимо предпринять

Они требуют защитного лечения от эндокардита (воспаления внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление зубов, пломбирование зубов и операция. Пациенты нуждаются в периодических проверках со стороны врачей.

Стеноз аорты

Возникает стеноз клапана магистральной вены от левой стороны сердца к легким, либо немного ниже, либо кзади от этого клапана. Это заставляет левый желудочек сердца больше работать, перекачивая кровь к органам. Однако болезнь не проявляет никаких симптомов, которые могли бы распознать родители, до более поздних стадий заболевания, при которых сердце не работает. Стеноз может быть легким, средним и тяжелым. Жалобы пациента, симптомы, необходимость лечения и метод лечения полностью зависят от степени и локализации стеноза. Причина в том, что этот клапан состоит из двух створок вместо трех. Это называется двустворчатым аортальным клапаном.

Диагностика

В иных случаях, кроме тяжелых, диагноз обычно устанавливается путем выслушивания шума во время обследования. В тяжелых случаях наблюдается быстрая утомляемость, утомляемость, боль в груди и обморок. Окончательный диагноз устанавливается после осмотра и эхокардиографии, проведенных детским кардиологом.

Лечение

Легкий стеноз не сильно повреждает сердце. Однако уровень стеноза в некоторых случаях со временем может увеличиваться. Таким образом, уровень стеноза следует контролировать с помощью эхокардиографии. У пациентов с умеренным и тяжелым стенозом клапана стеноз часто увеличивается баллонным катетером. Если этот метод не работает, некоторым пациентам может потребоваться операция или даже замена клапана.

Действия, которые необходимо предпринять

Они требуют защитного лечения от эндокардита (воспаления внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление зубов, пломбирование зубов и операция. Пациенты нуждаются в периодических проверках со стороны врачей. При появлении таких жалоб, как боль в груди и обморок, особенно при физической нагрузке, требуется немедленная проверка. Пациентам с тяжелым стенозом следует избегать занятий спортом, включая интенсивные упражнения.

Коарктация аорты

Коарктация чаще всего возникает в коротком сегменте аорты сразу за тем местом, где отходят артерии, ведущие к голове и рукам, так как аорта изгибается снизу к животу и ногам. Это заставляет левый желудочек сердца усерднее перекачивать кровь через органы. Кроме того, артериальное давление ниже, чем при стенозе, в то время как в венах головного мозга и рук артериальное давление выше. Стеноз может быть легким, средним и тяжелым. Жалобы пациента, симптомы, необходимость лечения и метод лечения полностью зависят от степени и типа стеноза.

Диагностика

В иных случаях, кроме тяжелых, диагноз обычно устанавливается путем выслушивания шума во время обследования. Симптомы могут включать высокое кровяное давление и связанные с ним частые носовые кровотечения и головную боль. Окончательный диагноз устанавливается после осмотра и эхокардиографии, проведенных детским кардиологом.

Лечение

Легкий стеноз не вмешивается, поскольку он не наносит вреда ребенку. Однако уровень стеноза в некоторых случаях со временем может увеличиваться. Таким образом, уровень стеноза необходимо контролировать с помощью эхокардиографии. У пациентов с умеренным и тяжелым стенозом клапана стеноз часто увеличивается баллонным катетером. Если этот метод не работает, в редких случаях может потребоваться операция.

Действия, которые необходимо предпринять

Они требуют защитного лечения от эндокардита (воспаления внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление зубов, пломбирование зубов и операция. Пациенты нуждаются в периодических проверках со стороны врачей. Пациентам с тяжелым стенозом следует избегать занятий спортом, включая интенсивные упражнения.

c. Пролапс митрального клапана (ПМК)

Одна или обе створки клапана между левым предсердием и левым желудочком сердца толще, рыхлее и мягче, чем обычно. У некоторых пациентов нити, удерживающие клапан, могут быть даже длиннее, чем обычно. Следовательно, при сокращении сердца клапан опускается в сторону левого желудочка. Иногда клапан не может полностью закрыться из-за этого выпадения, в результате чего кровь возвращается в левое предсердие. Семья и близкие родственники пациентов, у которых выявлен пролапс, имеют вероятность 30% иметь это заболевание, то есть оно может быть наследственным.

Диагностика

Это подозревается, когда пациенты жалуются и обращаются к врачу по поводу тахикардии, боли в груди и обморока. Некоторым пациентам ставится диагноз при аускультации шума или щелчка во время обследования сердца, когда они обращаются к врачу по другим причинам, даже если у них нет жалоб. Окончательный диагноз ставится с помощью эхокардиографии и цветного допплера. Если пациент также жалуется на тахикардию, может потребоваться круглосуточное холтеровское мониторирование.

Лечение

Большинство из них не требует лечения. Периодических проверок должно быть достаточно. Однако при некоторых типах тахикардии могут потребоваться лекарства. Если присутствует митральная регургитация (утечка крови), требуется защитное лечение от эндокардита (воспаление внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как операция, обрезание, удаление зубов и пломбирование зубов. Следует соблюдать рекомендации, чтобы предотвратить тахикардию. (См. Рекомендации для пациентов с тахикардией)

Действия, которые необходимо предпринять

Если у митрального клапана нет серьезной проблемы, не нужно ограничивать занятия физкультурой или спортом. При необходимости ваш врач сообщит о любых ограничениях.

Необходим контроль, поскольку симптомы могут изменяться со временем. При необходимости рекомендации могут быть изменены после контроля.

В случае необходимости операции необходимо предупредить врача о возможности развития тахикардии. В случае митральной регургитации и перед любыми стоматологическими вмешательствами и операциями следует провести профилактику инфекционного эндокардита, рекомендованную врачом.

Обезвоживание по какой-либо причине или прием мочегонных средств могут привести к обмороку.

Цианотические болезни сердца:

Цианотические сердечные заболевания проявляются снижением кровотока, циркулирующего через легкие, и вызваны смешиванием крови, которая должна поступать в легкие для насыщения кислородом системного кровообращения (а именно, нашего тела) в зависимости от нарушения развития различных частей правой стороны сердца. Таким образом, у этих пациентов наблюдается цианоз (кожа и слизистая оболочка становятся синевато-пурпурными) прямо пропорционально степени смешения. Наиболее распространенным типом является  Тетралогия Фалло (синяя / пурпурная болезнь у детей).

Подобные клинические картины могут возникать, если клапан между правым предсердием и желудочком сердца, или клапан легочной артерии, или сам по себе не формируется или не развивается нормально.

Тетралогия Фалло:

При этом заболевании могут одновременно присутствовать несколько проблем.
Стеноз легочной артерии (PS)
Дефект отверстия между желудочками (VSD)
Основная артерия находится не там, где она должна быть, и смещена в правый желудочек.

Наиболее значительным симптомом этого заболевания является цианоз, и он выявляется у некоторых пациентов при рождении, тогда как у некоторых из них цианоз при рождении отсутствует, но он появляется постепенно в течение нескольких месяцев. Кроме того, к симптомам может быть отнесено утолщение кончиков пальцев к возрасту 1 года. У пациентов с легким заболеванием цианоз может вообще отсутствовать.

Диагностика

Что бросается в глаза у младенцев, так это то, что губы становятся все более синими (цианоз) в течение нескольких месяцев. Цианоз становится более очевидным, когда ребенок плачет. У ребенка могут начаться цианоз и приступы обморока между 3 и 9 месяцами. В тяжелых случаях изменения сознания от значительного потемнения кожи, состояния отсутствия до полного обморока возникают, особенно когда ребенок просыпается или после плача. Если такие симптомы обнаружены, необходимо немедленно обратиться к  детскому кардиологу. Для предотвращения таких приступов могут потребоваться профилактические меры, или может потребоваться операция, если профилактические средства не сработают. Заподозрить это можно, когда замечен цианоз и при осмотре прослушивается шум в сердце. Окончательный диагноз ставится после осмотра и эхокардиографии у детского кардиолога. Осмотр врача требуется каждые 2 или 3 месяца до операции по поводу анемии и предупреждения обморока. График процедур и осмотр может быть перенесен на более раннее время, когда это необходимо и становится обязательным.

Лечение

Поскольку при этом заболевании невозможно спонтанное восстановление или закрытие дефекта, хирургическая коррекция обязательно необходима. Катетеризация сердца обычно проводится пациентам до операции. В нашей стране операцию часто назначают после 1 года. Если у некоторых младенцев легочная артерия недостаточно развита, перед операцией коррекции необходимо провести операцию по шунтированию, чтобы исправить это.

Действия, которые необходимо предпринять

До и после операции по коррекции пациенты нуждаются в защитном лечении от эндокардита (воспаления внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление зубов, пломбирование зубов и операция. После операции пациенты должны наблюдаться по поводу аритмии и периодически контролироваться врачом.

d. Смешивание поражений

Насыщенная кислородом кровь смешивается с кровью с низким содержанием кислорода, а кровь с низким содержанием кислорода распространяется по организму из-за аномального развития сердца у этих пациентов. Пациенты синюшные (кожа и слизистые становятся синюшно-пурпурными). Наиболее типичными видами являются:

Транспозиция магистральных артерий:

При этом заболевании легочная артерия из левого желудочка сердца, а аорта из правого желудочка пропускают кровь наоборот. Другими словами, дезоксигенированная кровь не может быть насыщена кислородом в легких, поэтому деоксигенированная кровь циркулирует по организму. Чтобы пациенты остались живы после рождения, требуется дефект (отверстие), через которое насыщенная кислородом кровь может поступать на другую сторону.

Диагностика

Цианоз обычно появляется в первый день жизни. Кроме того, даже если сердце имеет дефект, например, отверстие, болезнь может быть замечена позже, потому что цианоз легкий. Шум можно обнаружить при обследовании, но не у каждого пациента. Окончательный диагноз устанавливается на основании обследования и эхокардиографии, проведенных детским кардиологом.

Лечение

Точное решение — транспонировать две основные вены хирургическим путем в течение двух недель после рождения. Однако, в случае недостаточного пространства между двумя сторонами, можно использовать баллонную катетеризацию, чтобы освободить пространство между двумя ушными раковинами. Хотя это не идеальное решение, для пациентов, которые не удалось идентифицировать в течение этого периода, используются другие хирургические методы (замена желудочков), поэтому они остаются неоперированными.

Действия, которые необходимо предпринять

Пациентам с успешной операцией транспозиции артерии требуется защитное лечение от эндокардита (воспаление внутреннего слоя сердца) перед некоторыми вмешательствами, такими как обрезание, удаление зубов, пломбирование зубов и операция. Некоторых пациентов (особенно тех, кто перенес операцию по замене желудочков) следует наблюдать по поводу аритмии, потому что послеоперационная тахикардия является обычным явлением, и периодически проверяется врачом.

Заполнив контактную форму ниже, вы можете задать вопросы и / или запросить дополнительную информацию у наших экспертов о врожденных пороках сердца у педиатрических пациентов в больницах Группы Флоренс Найтингейл.



Свяжитесь с нами сейчас


    Заполнив контактную форму ниже, вы также можете отправить нам медицинскую историю пациента с помощью Wetransfer. Второе медицинское заключение будет предоставлено вам в течение 48 часов.

    Щелкните здесь, чтобы передать свои документы через WeTransfer

    Отправить через WeTransfer

    Вы можете отправить ваши медицинские документы (записи МРТ, результаты лабораторных исследований, изображения и т. д.), используя нашу учетную запись WeTransfer. Это просто, быстро и безопасно.

    Отправить сейчас




    Глобальный справочник в здравоохранении





    Глобальный справочник в здравоохранении





    +90 549 687 8727


    Контакт-центр

    Свяжитесь с нами сейчас, если у вас есть медицинская потребность, мы быстро ответим и предоставим вам достоверное медицинское заключение.




    Group Florence Nightingale Hopitals Ltd UK, 2020 все права защищены.



    Group Florence Nightingale Hopitals Ltd UK, 2020 все права защищены.